馬凡氏併急性主動脈剝離 男大生撿回一命

一名21歲的男學生，打球時左側胸骨下突然疼痛被緊急送醫，檢查後發現是「馬凡氏症候群」合併急性主動脈剝離。醫師指出，馬凡氏症候群患者因為先天的結締組織異常，所以在劇烈運動時血管很容易突然破裂而導致死亡。(吳霈蓁報導)

萬芳醫院心臟血管外科主任李紹榮表示，這位患者因為身材高瘦，原本以為是氣胸，檢查後才發現是急性主動脈剝離，並且合併有遺傳性罕見疾病「馬凡氏症候群」，因為染色體異常造成先天結締組織較為脆弱，很容易因為劇烈運動而導致血管突然破裂，造成死亡，李紹榮說：「因為急性主動剝離的時候，血管會裂開，沒有辦法再承受心臟打出來那麼高的血壓，所以非常容易從一些弱點破出去，最大的死亡率通常是來自於破出去以後，血液整個包覆心臟，然後心臟就再也沒有辦法跳動，就會發生猝死，一些結締組織的病就會在他身上發生，像是血管本身的結構比較脆弱，所以你只要稍微血壓高一點，別人不會裂開你就會裂開。」

李紹榮指出，急性主動脈剝離，通常發生於四十到五十歲的高血壓患者，有一半以上的患者會在病發後四十八小時死亡如果又遇上馬凡氏症患者，會更增加治療診斷上的困難，如果患者能夠早期診斷與早期治療，並且避免劇烈運動，將可減緩併發症發生。