長庚團隊發現「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」成因

長庚大學與長庚醫院合作團隊，成功解開「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」的成因，這是一種 2005 年才被發現的新疾病，這項研究論文並登上期刊，成為本土研究台灣特殊疾病之謎的國際佳話。(吳霈蓁報導)

「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」是一種新型的免疫缺乏症，患者常會持續發燒、全身淋巴腫大、骨骼疼痛不堪。長庚大學臨床醫學研究所人類免疫與感染醫學實驗室主持人顧正崙博士指出，這是一種非常罕見的稀有疾病，好發於東南亞地區，台灣也是這個疾病的高發作區。

顧正崙說：「這個病最早在歐美發現，他們 2005 年就發現所有病人都是亞洲裔的，在 2012 年我們和其它的實驗室同時發現在台灣和泰國有大量的病例，目前在東南亞地區確知的病例在 250 例以上，但這數據是被大大的低估。這個疾病被發現和人類表面抗原性基因的形式有關，而這個基因型只出現在東南亞族群，也就解釋為什麼這個疾病只出現在東南亞族群。」

顧正崙指出，這種疾病會使患者因「自體抗體」攻擊免疫系統中的「伽瑪干擾素」，使得免疫系統失去作用，造成嚴重的分枝桿菌與其它的細菌與黴菌感染，目前臨床治療無法根治，只能用抗生素來壓制，但效果不佳，研究團隊也發現能藉由修改干擾素的構造，去除抗體結合的區域，就可以躲避攻擊，重新讓免疫力恢復，目前已經在病人的「體外實驗」中證明有效，提供未來進一步發展成藥物的方向。